Laugier-Hunziker综合征（Laugier-Hunzikersyndrome，LHS）是一种病因不明的获得性色素障碍，以口腔粘膜色素沉着和纵向黑甲为特征，它是一种良性损害，无系统受累或恶变潜能，但需与其他色素性疾病相区别。本文对LHS作一简要介绍：临床表现LHS的色素沉着通常在青年或中年期出现，中位年龄42岁，女性多见，男女之比为1:2，损害无自觉症状，患者亦无其他相关的系统病变。LHS最常累及唇、口腔粘膜和硬腭（见图1和2），其他较少受累的口腔粘膜部位包括软腭、舌、牙龈、口底。另外，手部、手指、足、颈部、腹部、喉部、外阴和肛周、阴道、结膜和眉部也可受累。LHS损害表现为数量不等的点状或线状黑褐色皮肤粘膜斑，直径通常＜5mm，可单个或融合。色素沉着自发性发生，逐渐增多，持续存在。图1.一例6岁女性患者颊粘膜出现网状褐色斑点7年（来源：Lalosevic等）图2.一例67岁女性患者唇部出现散在的斑疹（来源：Akcali等）50%～60%的患者存在甲受累，可累及单个或多个指甲，少数患者有趾甲受累，通常为单条（见图）或两条黑色条纹，甚至半甲或全甲均匀变黑（见图4）。图.手指的黑色线状条纹（来源：Akcali等）图4.（A）手指均匀的带状色素沉着；（B）双踇趾纵向黑甲，其余趾甲见均匀的色素沉着（来源：Lalosevic等）色素沉着可透过近端甲襞，类似甲下黑素瘤的典型体征Hutchinson征，除了LHS，类似征象还见于其他病例如Peutz-Jeghers综合征、甲下血肿、艾滋病、Bowen病以及某些药物如米诺环素和齐多夫定，称为假性Hutchinson征（见图）。图5.LHS患者的假性Hutchinson征（来源：Lalosevic等）组织病理LHS粘膜斑的病理特征为上皮棘层肥厚，色素沉着局限于上皮基底层，该色素沉着被认为系黑素在基底层蓄积所致，黑素细胞数量、形态和分布均正常。皮肤损害的表皮基底层色素与粘膜相同，真皮乳头内可见嗜黑素细胞。鉴别诊断LHS是一种排除诊断，应先确定患者无系统症状如疲乏、体重减轻、心血管或胃肠道疾病，血浆皮质醇和ACTH水平正常，无特殊用药史，上消化道内镜和结肠镜检查正常方可诊断。在临床上，LHS还需与其他原因所致的色素沉着相鉴别，例如：1.Peutz-Jeughers综合征（PJS）PJS是LHS的主要鉴别诊断，呈常染色显性遗传，临床特征为面部和口腔黑色斑疹及多发性肠息肉。LHS与PJS临床特征存在重叠，特别是PJS尚未出现肠息肉病时区别困难。LHS的色素沉着通常局限于口腔粘膜、唇和甲，而PJS还常累及手足。2.药物性色素沉着药物性色素沉着常在长期用药后数月至数年后发生，常在停药后逐渐恢复。.生理性色素沉着在亚洲人、黑人和其他深肤色人种中，可见生理性口腔粘膜色素沉着，最常见于牙龈。4.Addison病Addison病是一种由肾上腺产生皮质醇和醛固酮不足所致的一种内分泌疾病，患者循环中促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高，导致皮肤和粘膜色素沉着，患者还伴有乏力、体重减轻、低血压等系统症状。5.Bandler综合征是一种罕见的遗传性皮肤病，表现为在婴儿期发病的手、甲和口腔粘膜色素沉着斑点，本病还伴有女性性早熟和纤维性发育不全。6.1型神经纤维瘤病也可表现为口唇色素沉着斑点，但患者同时伴有其他典型损害，包括皮肤神经纤维瘤病或丛状神经纤维瘤、腋窝雀斑、多发性咖啡斑、骨病变等。7.Leopard综合征表现为多发性雀斑样痣、心电图异常，偶有器官间距过大、肺动脉狭窄和生殖器畸形、生长迟缓、耳聋等。治疗LHS可不治疗，患者可能出于美观希望治疗，可尝试使用适当的激光进行治疗。参考文献[1]NayakRS,KotrashettiVS,HosmaniJV.Laugier-Hunzikersyndrome.JOralMaxillofacPathol,,16(2):-.[2]LalosevicJ,ZivanovicD,SkiljevicD,etal.Laugier-Hunzikersyndrome--Casereport.AnBrasDermatol,,90(s1):22-.[]AkcaliC,SerarslanG,AtikE.TheLaugier-Hunzikersyndrome.EastAfrMedJ,,81(10):-.「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
编辑｜费肥肥
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