引言
黑素细胞痣（melanocyticnevi）简称痣（mole），是一种称为痣细胞的黑素细胞的良性增生。虽然都能产生黑素，但痣细胞不同于表皮基底层的黑素细胞，前者在表皮下层和/或真皮内聚集成巢，而表皮黑素细胞会均匀分散为单个表皮黑素单元，另外，痣细胞不形成树突状结构（蓝痣除外）。
黑素细胞痣可以是先天性（图1）或获得性（图2），先天性黑素细胞痣（congenitalmelanocyticnevi，CMN）指的是出生时或出生后数月内的黑素细胞痣。据前瞻性研究估计，新生儿CMN的发生率约为1%-3%，而大型或巨型CMN发生率约为1/。本文主要介绍CMN及其治疗。
图1.先天性色素痣
图2.获得性色素痣
临床特征
儿童早期（特别是3月至2岁间）变得明显的小型CMN，其临床及组织病理学特征常较为典型，称之为迟发性CMN（tardiveCMN）、早发性痣（early-onsetnevi）或先天性痣样痣（congenitalnevus-likenevi）。
CMN通常为小型或中型，单发，可出现于皮肤任何部位，皮损颜色从黄褐色到黑色，边界常不规则。此外，众多CMN有浓密的黑色终毛。根据成年期CMN皮损预估的最大直径可分为4类，见表1。
此外，对于大型或巨型CMN患者，还需评估痣周围“卫星痣（satellitenevi）”的数目，见表2。
自然史
CMN随着儿童的发育而成比例增长，从婴儿期至成人，头部皮损预估增长倍数为1.7，躯干和上肢为2.8，下肢为3.3。
CMN早期常为扁平、均质色素斑，后期可隆起呈鹅卵石、疣状或脑回状外观，颜色或深、或浅、或斑驳。此外，CMN的真皮内黑素细胞可能出现外周神经鞘分化或神经再生，形成软结节和大型丛状神经纤维瘤样斑块。
头皮CMN有逐渐减轻和消失倾向。CMN周围出现无色素性晕也提示痣有消退倾向（不限部位）。部分病例在无色素性晕出现之前，痣上方和/或周围会出现皮炎。新生儿中型和大型CMN可因皮肤脆性增加，在机械摩擦后会出现暂时性糜烂或溃疡。
治疗
小/型CMN
小型（图3）和中型（图4）CMN的治疗取决于多种因素，包括是否易于监测（颜色、厚度、形态和分布）、临床病史、父母的焦虑及美容需求等。例如头皮CMN因头发遮挡，临床不易监测随访，但在儿童期有自然减轻的趋势。而面部浅褐色皮损则易于观察，但影响美容，需要进行治疗。
图3.小型先天性色素痣
图4.中型先天性色素痣
儿童期小型和中型CMN出现恶性黑素瘤的风险极低，而青春期后的定期评估最为重要。对评估有用的是皮损初始照片及皮肤镜检查。另外，患者及家属需监测皮损变化，若有颜色、边界及形态（例如红色或黑色丘疹、结节或结痂）等改变，需告知医生。
大型CMN
考虑到美容需求、心理负面影响及恶化风险，大型CMN常需早期手术切除。有时很难完全切除（图5），部分患者可考虑仅切除大块的皮损。若受累面积大、解剖部位特殊（例如肢体远端、眼周、外生殖器）、深层组织受累（例如脂肪、筋膜、肌肉），手术切除几乎不可能去除所有痣细胞。此外，从理论上讲，即便手术完全切除CMN皮损也不能完全消除未来出现黑素瘤的风险，因为部分黑素瘤可发生于中枢神经系统或腹膜后。很多情况下，仅密切临床观察也是一个合理的选择。
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