封面摄影：邓敏兴老师
很有意思的一个病例——
以上各是什么序列？
相应CT平扫
有何发现？
左侧额部显眼的病变，T1WI高信号，T2WI等低信号，CT高密度……
血肿？
富黏蛋白囊肿？
富黑色素类病变？
……
仔细瞧瞧，还有哪些发现？
桥脑T1WI高信号病变是什么？
转移？
还有哪些发现？
这些是什么？
双侧杏仁体T1WI高信号结节，特殊的部位——
需要什么病史？
拿起电话——
其母述：无癫痫史，既往有运动后晕倒过，医院说心肌炎引起。头上、身体皮肤有多块黑斑，夫妻双方、3个姐姐无皮肤斑块。
是什么？
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神经皮肤黑变病。
左侧额部病变手术病理：
结合HE形态、免疫组化结果及临床病史，病变考虑弥漫性黑色素细胞增生症，局部恶变；但因其细胞异型性不大，增殖指数低，需与黑色素细胞瘤鉴别，医院会诊并行分子检测。
神经皮肤黑变病是一种非遗传性的神经外胚层发育不良性神经皮肤综合征。
其显著特点为皮肤大面积或多发性先天性黑色素痣，中枢神经系统的良性或恶性黑色素细胞增生，其脑膜病变易发生恶变。
可合并多种中枢神经系统畸形，以Dandy-Walkersyndrome最为常见。
中枢神经系统黑色素细胞增生（来源网络）
桥脑黑色素细胞增生罕见，实践可以增长见识。
杏仁体黑色素细胞增生是神经皮肤黑变病的特征性病变。
关键词：杏仁体；神经皮肤黑变病；黑色素痣；T1WI高信号病变；黑色素细胞增生
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