遗传性共济失调的典型临床表现包括运动障碍、认知功能及精神障碍，以及其他非特异性症状。
1.运动障碍
①共济运动障碍：步态异常是遗传性共济失调最为常见、也多为首发症状，表现为醉酒样或剪刀步态，道路不平时行走不稳更加明显。随着病情的进展，可出现起坐不稳或不能，直至卧床。构音障碍为遗传性共济失调的特征之一，患者主要表现为发音生硬（爆发性言语）、缓慢，单调而含糊，构音不清，音量强弱不等，或时断时续，呈呐吃语言或吟诗样语言；病情进展至晚期时，几乎所有患者均出现运动失调性构音障碍。书写障碍为上肢共济失调的代表症状，患者常继下肢共济失调症状后随病情进展而发生，表现为字线不规则、字行间距不等，字越写越大，称为“书写过大症”，严重者无法书写。②眼球震颤及眼球运动障碍：可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤，部分患者可出现不协调性眼震、周期交替性眼震或分离性眼震等；眼球运动障碍多见于核上性眼肌麻痹，或注视麻痹、眼球急动缓慢、上视困难等。
③吞咽困难和饮水呛咳是由于脑干神经核团受损所致，随着病情的进展，临床表现逐渐明显且多见。
④震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，若伴有锥体外系损害，也可出现静止性震颤。
⑤痉挛状态。由锥体束受损所致，表现为躯干及肢体肌张力增高、腱反射活跃或亢进、膑踝阵挛、Babinski征阳性等，行走时呈明显的痉挛性步态。
⑥锥体外系症状。部分患者由于基底节受损，故可伴发帕金森病样表现，或出现面、舌肌搐颤，肌阵挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等锥体外系表现。
2.认知功能及精神障碍
表现为注意力、记忆力受损，任务执行功能下降，其中抑郁、睡眠障碍、精神行为异常、偏执倾向是临床常见的精神障碍。
3.其他症状与体征
①视神经病变。原发性视神经萎缩、视网膜色素变性等症状可见于常染色体显性遗传性共济失调Ⅱ型、Friedreich共济失调、共济失调?毛细血管扩张症（AT）、植烷酸贮积病（又称Refsum综合征，RD）等亚型，患者多伴有视力、视野及瞳孔改变。
②骨骼畸形。为常见体征，主要表现为脊柱侧弯或后侧凸，少数患者还可发生爪形手或隐性脊柱裂等畸形；尤其是Friedreich共济失调患者，以弓形足及脊柱弯曲最常见。
③皮肤病变。多见于眼球结膜、面颈部皮肤毛细血管扩张、皮肤鱼鳞症、牛奶咖啡色素斑等表现，常见于共济失调?毛细血管扩张症或Refsum综合征患者。
《摄生消息论》曰:“当春之时,食味宜减酸增甘,以养脾气。”意思是说春季人们要少吃酸味的食物,而要适当多吃些甜味的饮食,这样有利于补益人体的牌胃之气
中医认为,脾胃是后天之本,人体气血化生之源,脾胃强健是防病延年的重要保障。但春为肝气当令,肝的功能偏亢,根据中医五行生克理论,肝属木,牌属土,而肝木与弹土之间具有相克关系。酸味入肝,酸味具有收敛之性,不利于春季阳气升发和肝气疏泄,肝气疏泄不畅,木郁太过则可伐脾土,从而影响脾胃的消化功能。调查发现,许多脾胃较弱的人,春季容易出现消化不良的各种不适症状,而患有消化系统疾病的朋友,春季常常会出现病情加重的情况,因此,“春以胃气为本”,在饮食上要注意脾胃的保健。
五味中的甘入脾可养脾,可在春季适度增加食味甘的食物,对脾胃起到一个升补的作用改善和促进消化吸收功能,以保证营养物质能为机体所充分吸收,满足机体生命活动的需求,扶正固本,增加机体兔疫力,使之免受或减轻致病因素的侵袭。这类食物主要有:大枣、
山药、扁豆、黄玉米、南瓜、小米、大米、糯米、大麦、高梁、黄豆、土豆、芋头、红薯、菠菜、芹菜、荠菜、金针菜、甜瓜、枸杞苗、莲子、香橼、苹果、樱桃等。
春季饮食还应注意,宜食清淡,食油腻。虽然春天阳气生发,人体的能量需求增加,但因为上年冬季寒冷气候的影响,其脏腑功能活动一直处于较低水平,牌的运化功能尚未达到最佳状态,故食宜清谈,忌油腻厚味及油煎、坚硬不易消化的食物。早晚餐可以五谷原料煮粥食用,例如小米粥就有很好的养脾胃的功效。中医认为,小米味甘、咸,性凉,入脾、胃、肾经。
尽管小米熬粥是非常好的做法,但本着营养均衡全面的原则,五谷要杂吃,可在小米粥中加入红薯、莲子、花生、大枣、百合、薏米、桂圆肉等熬制,滋补脾胃效果更好。
完
赞赏
推荐文章
热点文章
