全国白癜风医学高峰论坛 http://m.39.net/pf/a_4358150.htmlNeurologyIndia》杂志年7-8月刊刊载[Jul-Aug;68(4):-.]印度新德里的AllInstituteofMedicalSciences的HardikSardana,DeepakAgrawal,NivedithaManjunath撰写的临床研究《伽玛刀放射外科治疗:无皮层引流静脉的颅内硬脑膜动静脉瘘的金标准治疗。GammaKnifeRadiosurgery:TheGoldStandardTreatmentforIntracranialDuralArteriovenousFistulaswithoutCorticalVenousDrainage》(doi:10./-..)。背景:血管内治疗是目前颅内硬膜动静脉瘘（DAVFdjml）最常见的治疗方法，其次是显微外科手术。伽玛刀放射外科(GKS)通常被保留为治疗颅内动静脉血栓的最后一种方法。目的:评价GKS治疗无皮层引流静脉（CVD）的动静脉曲张的临床和影像学效果。研究对象和方法:本系列研究包括(从年1月至年12月)十年间在新德里的全印度医学科学院(AllIndiaInstituteofMedicalSciences,NewDelhi)因颅内硬脑膜动静脉瘘（DAVF）而接受GKS治疗的患者。其人群概况、临床表现、影像学细节、GKS细节、和随访的临床状况是回顾性的。GKS后每6个月进行临床随访和MRI放射影像学评估。MRI强烈提示动静脉闭塞方行DSA检查。临床随访少于1年的患者被排除在研究之外。结果:5例(男4例，女1例)无皮层引流静脉（CVD）的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）患者被纳入研究。平均年龄为44.8岁。平均24个月后所有患者经数字减影血管造影(DSA)证实瘘口完全闭塞。所有患者在最后一次随访时症状完全消失。结论:伽玛刀手术是治疗无皮层引流静脉（CVD）的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）最有效、最安全的方法。不应将其作为无皮层引流静脉（CVD）的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）患者的最后治疗手段，而应将其作为无皮层引流静脉（CVD）的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的金标准治疗。引言颅内硬膜动静脉瘘（DAVF）是硬膜动脉、硬膜静脉窦和/或皮层静脉之间的病理性分流。硬膜动静脉瘘（DAVF）占颅内动静脉畸形的10%-15%。硬膜动静脉瘘（DAVF）有存在硬膜动脉供血(thepresenceofaduralarterialsupply)和无脑实质的血管巢(theabsenceofaparenchymalnidus)区别于脑实质的或软脑膜的动静脉畸形（parenchymalorpialarteriovenousmalformations）。成年人的检出率是每年10万人中0.16人。他们的临床表现范围从无症状表现到进袭性（aggressive）神经系统症状。在伴有逆行皮层引流（withretrogradecorticaldrainage）的DAVF患者中可见更多的包括颅内出血等有害表现，大部分按静脉引流方式分类，因为这是最影响病变自然史的特征。血管内治疗是目前最常见的DAVFs的治疗方法，因为它可以立即闭塞瘘，而伽玛刀放射外科手术(GKS)至少需要6个月才能完全闭塞瘘。然而，GKS正逐渐成为一种适合的DAVF的一线治疗选择，特别是对于没有皮层静脉引流(CVD)的DAVF。本研究的目的旨在评估GKS治疗无皮层静脉引流(CVD)的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的效果。方法在获得相关机构所要求的伦理许可后，所有在新德里AIIMS神经外科住院的患者以及(从年1月至年12月)10年间因无皮层静脉引流(CVD)的颅内硬脑膜动静脉瘘（DAVF）而接受伽玛刀放射外科（GKS）治疗的患者都纳入该研究。他们的人群概况，临床表现，影像学细节，GKS细节，和随访的临床状况都是从可获得的医疗记录中回顾性采集的。我们将病人的临床表现分为出血性(进袭性)和非出血性(中等度或良性)两组。出血性(进袭性)组由出现颅内出血伴有或不伴有进行性痴呆、感觉改变和/或进行性运动障碍的患者组成。非出血性(中等度或良性)组患者表现为一过性脑缺血发作、癫痫发作、颅神经障碍、复视、面神经麻痹、青光眼或视敏锐度下降。良性症状包括耳鸣、部典型头痛、头晕、眼球突出和球结膜水肿。伽玛刀（GK）治疗前MRI/CT评估出血、脑实质水肿、脑积水或梗死的证据。进行脑血管造影检查，以辨别位置，性质，血管结构，是否存在皮层静脉引流，并根据Borden,Cognard,Barrow分类DAVFs。GKS细节包括最大剂量(Gy)、边缘剂量(Gy)、靶体积(cm3)和GKS内/后并发症。GKS后每6个月进行临床随访和MRI放射学评估。MRI强烈提示动静脉闭塞方行DSA检查。临床随访少于1年的患者被排除在研究之外。伽玛刀放射外科治疗在局部麻醉下将Leksell立体定向框架固定在患者头部后，对患者进行立体定向成像，使我们能够获得准确的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的形状、体积和三维坐标信息。磁共振成像与双平面血管造影相结合。从年1月到年7月，伽玛刀放射外科（GKS）使用GammaPlan5.34，在B型(ElecktaAB，瑞典)Leksell伽玛刀上进行。自年7月起，采用(瑞典的ElektaAB)LeksellGammaKnifePerfexionLeksell的GammaPlan10。在动脉早期到晚期的血管造影图像上，由治疗神经外科医生确定硬脑膜动脉直接流入硬脑膜窦的位置作为放射剂量的靶区并实施治疗。伽玛刀放射外科治疗的病人特点从年到年共有15例患者因DAVF而接受GKS治疗，随访时间超过1年。10例有皮层静脉引流(CVD)患者被排除在本研究之外。其余5名无皮层静脉引流(CVD)的DAVF患者被纳入研究。男4例，女1例，男女比例为4:1。平均年龄为44.8岁(从16岁到61岁)。4例首选(primary)GKS治疗,1例次选GKS治疗，因为之前栓塞失败。所有患者均无凝血异常、静脉窦感染或明显头部外伤史。临床特点无患者临床表现为进袭性或出血。2例患者有中度临床表现;其中1例出现一过性脑缺血发作，另1例出现癫痫发作。3例临床表现为良性，1例为搏动性耳鸣（pulsatiletinnitus），1例为眼球突出伴球结膜水肿（chemosiswithproptosis），1例将头痛作为唯一症状。影像的特点5例患者在GKS前行脑部数字减影血管造影(DSA)。2例在镰幕交界区（falcotentorialregion），1例在经乙状窦交界区（transverse-sigmoidjunction），1例在海绵窦区，1例在额后区。根据Borden分类，都属于I型。根据Cognard分类，1例为1型，4例为2A型。单独1例海绵窦DAVF为BarrowD型。伽玛刀细节平均靶体积为0.cm3(范围:0.26cm3到0.66cm3)。平均最大辐射剂量为50.22Gy(范围:50Gy至50.6Gy)。在50%等剂量线水平时，5例患者的平均边缘剂量为25Gy。随访平均随访期71个月(范围:36-84个月)。GKS后，5例患者平均24个月(范围:12个月-36个月)行DSA检查。在最后的随访中，所有5例患者都有临床改善。5例患者瘘完全消失(%)。GKS后无潜伏期出血。所有患者都无与GKS相关的并发症。典型病例一例16岁女性，表现为左侧搏动性耳鸣6个月。医院的耳鼻喉科评估，她的MRI和MR血管造影显示左侧横窦-乙状窦交界处的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）。对她行脑血管造影，证实左侧横窦-乙状窦交界处DAVF，其供血来自左侧脑膜中动脉、左枕动脉、双侧脑膜垂体干动脉和双侧椎动脉脑膜后支[图1]。根据MRI和DSA图像[图2]和[图3]对DAVF进行定位，给予25Gy，取50%等剂量线。患者在6个月时耳鸣完全消失。术后1年的MRI显示血流空洞完全消失。GKS治疗后2年行DSA检查证实DAVF完全消失[图2]。病人正在接受定期随访，目前情况良好。图1:一例16岁女性，左侧搏动性耳鸣，GKS前成像。轴位T1w+C(a)MR,MRA(b),DSA左侧颈外动脉ECA(C),左侧颈内动脉ICA前后位(d),左侧ICA侧位(e),以及左侧椎动脉VA(f)注射造影显示左侧经乙状窦-横窦交界处的DAVF(白色箭头),由左侧脑膜中动脉,左枕动脉,双侧脑膜垂体干动脉,左侧椎动脉的脑膜后动脉分支供血。图2:患者安装Leksell头架后MRI(a)、DSA上左侧颈总动脉CCA前后位AP(b)、左侧CCA侧为(c)、左侧颈外动脉ECA前后位AP(d)、左侧ECA侧位(e)注射造影后，可见左侧横窦-乙状窦交界处DAVF(白色箭头)。GKS治疗后1年的MR(f和g)和2年的DSA显示DAVF(h)完全消失。图3:安装Leksell头架后应用成像显示典型病例的靶区映射讨论硬脑膜动静脉瘘（DAVFs）是罕见的、可采用栓塞和手术作为公认的治疗方式，以及GKS治疗的闭塞时间延长，导致GKS作为最后的治疗方式，尤其是有皮层静脉引流（CVD）的硬脑膜动静脉瘘（DAVFs）。然而，GKS正在成为一种适合的选择性治疗DAVF的选择。本研究证实了GKS治疗无皮层静脉引流的硬脑膜动静脉瘘（DAVFs）的有效性、安全性和无创性。众所周知，有皮层静脉引流的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）生出血的风险明显高于无皮层静脉引流的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）。Soderman等报道53例有皮层静脉引流的未破裂硬脑膜动静脉瘘（DAVFs）患者每年有1.5%的出血风险。在同一项研究中，对于既往有过出血的患者，这种风险增加到7.4%。Strom等报道了17例无既往出血史的皮层静脉引流的DAVFs患者相似的年出血率为1.4%。在伴有出血或非出血性神经功能障碍的有皮层静脉引流的硬脑膜动静脉瘘（DAVFs）患者中，风险增加到7.6%。Gross和Du对已发表的研究进行了详细分析，发现BordenII和II级DAVF的年出血率分别为6%和10%，而BordenI级DAVF的年出血率为0%。虽然在他们的研究中发现，伴有CVD的未破裂DAVF的年出血率为3%，而对于伴有CVD的破裂的DAVF，这一比率增加到每年46%。出血可在初次出血后的最初几周内复发。Duffau等观察到首次出血后2周内再次出血率为35%。显著死亡率高达每年10.4%,且与持续的皮层静脉引流（CVD）有关。考虑到未治疗的有CVD的DAVF的高并发症发生率和死亡率，所有有CVD的DAVF患者都应该接受治疗。对于没有CVD但有DAVFs的患者，治疗的决定应该基于症状的严重程度。对于无致残症状的患者应建议密切观察，而应保留GKS和/或血管内栓塞针对有顽固性症状的患者。在Cifarelli等和Hanakita等的研究中，无CVD被发现是GKS闭塞DAVF的一个重要因素。在Chen等关于脑DAVF立体定位放射外科治疗的系统综述中，有CVD和无CVD的患者，分别有56%和75%的患者的DAVF完全闭塞，差异有统计学意义(P=0.03)。在我们的研究中，我们观察到GKS治疗后，在无CVD的情况下，DAVF的闭塞率为%。Cifarelli等、Hanakita等、和Dmytriw与Schwartz等对GKS治疗颅内DAVF的研究发现，患者的临床改善率为66%-86%。我们的研究显示，在无CVD的情况下，接受GKS的DAVF患者%有临床改善。Cifarelli等、Chen等人、[12]Hanakita等、Dmytriw和Schwartz等的研究都提到了GKS治疗颅内DAVF的安全性和低并发症率。在我们的研究中，没有任何患者出现与GKS相关的并发症。然而，栓塞，作为一种侵袭性的手段，有，高达25%的病例多个严重并发症的很高的风险的报道。其中包括反射性心动过缓{reflexivebradyarrhythmia}、后颅窝梗死、偏侧面部感觉减退（hemifacialhypoesthesia）、偏侧面部瘫痪（hemifacialpalsy）、微导管胶粘（microcathetergluing）、Onyx漂移（Onyxmigration）、脑实质内血肿、迟发性脑静脉梗死等。也有多项报道栓塞后明显治愈的DAVF出现复发。Onyx，常用于DAVF的栓塞，被认为会引起血管内明显的炎症，特别是在治疗海绵窦颈动脉瘘时，周围的颅神经经常受到刺激，导致各种颅神经麻痹。也有报道称栓塞后在远处形成硬脑膜动静脉瘘（DAVF）。根据我们的经验，瘘的闭塞的平均潜伏期为2年。硬脑膜动静脉瘘等比脑动静脉畸形等血管畸形更快发生闭塞。DAVF的位置是另一个影响闭塞率和症状改善的重要因素。在我们的研究系列中，只有1/5的病人有海绵窦DAVF。这表明，不仅海绵窦的DAVF，其他部位的DAVF也对GKS有很好的反应。结论伽玛刀手术是处理无CVD的DAVFs最有效和最安全的治疗方式。不应将其作为无CVD的DAVF患者的最后手段，而应将其作为无CVD的DAVF的金标准治疗。伽玛刀张南大夫
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