线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病
Linerandwhorlednevoidhypermelanosis
①出生数周后出现,一二岁皮损趋于稳定;
②躯干、四肢皮肤上出现线状或漩涡状色素沉着,一般沿Blaschko线分布,色素沉着出现前无水疱和疣状皮损;.
③本病的组织病理特征是色素沉着处基底层黑素增加;
④损害通常不累计口腔黏膜、眼睑和掌跖;
⑤部分患者可出现先天性异常如智力迟缓、大脑麻痹、房间隔或室间隔缺损、
动脉导管未闭。
鉴别诊断:
色素失禁症、疣状线状表皮痣、Moulin线状萎缩性皮病等相鉴别。色素失禁症为X—连锁显性遗传,主要见于女性,色素沉着出现前病史中可有红斑、水疱、疣状增生等改变,色素斑组织病理可见到多数噬黑素细胞。
线状表皮痣(1inearepidermalnevi)在婴幼儿期即可表现为沿Blaschko线分布的色素沉着条纹,但随时间进展出现乳头瘤样增生和角化过度,泛发型显示表皮松解性角化过度。
Moulin线状萎缩性皮病(1iHealatrophodermaofMoulin)为发生于儿童或成人的沿Blaschko线分布的带状色素增加的萎缩性斑。
江浩波整理
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